近日,一名5岁男孩吃了1包坚果后,突然变成“小黄人”,住进了ICU。这名男孩在食用零食后的几天内出现了面无血色、皮肤发黄、头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热等症状,尿液也变成了酱油色。原因是他误食了约200克混有蚕豆的坚果。男孩的症状是“蚕豆病”引发的溶血危象。经过医生的及时抢救,他已转危为安。

“蚕豆病”在医学上称为“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症”,是一种X染色体不完全显性遗传病。正常情况下,G-6-PD酶能保护红细胞免受氧化剂攻击。然而,蚕豆病患者体内缺少这种酶,食用蚕豆后,其中的氧化性物质会破坏红细胞,导致大量红细胞破裂,引发急性溶血性黄疸和贫血。病情恶化时,患者的红细胞数量急剧减少,身体严重缺氧,直接威胁生命。

该病具有一定的遗传性,有家族病史的人更需注意。此外,10岁以下儿童尤其是男孩更容易患病,因为男性只有一条X染色体,携带致病基因必发病;女性需两条都有才发病,故男性风险更高。南方人患蚕豆病的比例较高,广东、广西、福建、海南、四川、云南、贵州等地的患病率可达20%,全国平均发病率约为4%~5%。

为了预防蚕豆病,新生儿筛查尤为重要。广东地区的新生儿筛查项目中包括G-6-PD缺乏症筛查。通常,医院会在新生儿出生3天并充分喂奶后采集足跟血,进行相关检测。
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